Las 7 Enfermedades de la Piel más RARAS del Mundo

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En general, nuestra piel es una de las partes más sensibles de nuestro cuerpo y probablemente todo el mundo ha experimentado de vez en cuando algún tipo de irritación cutánea leve.

Muchas enfermedades de la piel son comunes y algunas son incluso temporales. Sin embargo, hay una serie de enfermedades de la piel que son raras, crónicas e incluso letales.

Casi todas las enfermedades cutáneas raras de esta lista tienen síntomas graves que no son realmente tratables. Todas estas enfermedades de la piel son únicas y sólo afectan a un pequeño porcentaje de la población mundial.

7. Protoporfiria Eritropoyética (PPE)

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): número total desconocido; entre 1 de cada 75.000 a 1 de cada 200.000 personas en Europa
  • Área del cuerpo afectada: cualquier piel expuesta a la luz solar y algunos tipos de luz artificial – principalmente las manos, los brazos y la cara
  • ¿Es tratable ?: Sí

La protoporfiria eritropoyética (PPE) es un raro trastorno metabólico que hace que se acumulen cantidades excesivas de protoporfirina en la médula ósea, el plasma sanguíneo y los glóbulos rojos. Esto hace que la piel reaccione con un dolor intenso cuando se expone a la luz solar y a algunos tipos de luz artificial, como las luces fluorescentes. Cuando las personas con protoporfiria eritropoyética se exponen a la luz solar, experimentan hormigueo, picor y ardor en la piel. Una exposición prolongada puede hacer que la piel se inflame y enrojezca.

Se desconoce el número total de personas diagnosticadas de protoporfiria eritropoyética, pero se cree que es muy rara. Aproximadamente 1 de cada 75.000 a 1 de cada 200.000 individuos en Europa están afectados por la protoporfiria eritropoyética.

6. Ictiosis Laminar (IL)

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): menos de 1 de cada 200.000 personas
  • Área del cuerpo afectada: todo el cuerpo, pero se concentra alrededor de las articulaciones en áreas como la ingle, las axilas, la parte interna del codo y el cuello
  • ¿Es tratable ?: Sí

La ictiosis lamelar puede no ser tan rara como otras formas de ictiosis, pero sigue siendo bastante infrecuente. Aproximadamente menos de 1 de cada 200.000 personas son diagnosticadas de ictiosis lamelar. Al igual que otras formas de ictiosis, la ictiosis laminar está presente al nacer. A estos bebés se les suele llamar «bebés de colodión» porque nacen con una membrana transparente (el colodión), que les hace parecer que han sido glaseados.

Unas semanas después del nacimiento, esta piel acristalada se desprende y quedan escamas oscuras en forma de placa en la piel. Las personas con ictiosis lamelar también tienen las uñas engrosadas y poco pelo debido a las gruesas escamas del cuero cabelludo. Aunque no hay cura, la ictiosis lamelar se trata de forma tópica con pomadas reparadoras de la barrera cutánea. Los casos graves de ictiosis laminar también pueden tratarse sistémicamente con retinoides sintéticos orales.

5. Xerodermia Pigmentosa (XP)

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): 1 de cada 250.000 personas en todo el mundo;
  • 1 de cada 1 millón de personas en EE. UU. Y Europa – más común en Japón, África del Norte y Medio Oriente
  • Área del cuerpo afectada: áreas típicamente expuestas al sol como la cara, el cuello, los brazos y las piernas;
  • también puede afectar los ojos
  • ¿Es tratable ?: No, pero los síntomas se pueden controlar

El xeroderma pigmentoso (XP) es una enfermedad de la piel bastante rara que afecta a 1 de cada 250.000 personas en todo el mundo. El XP es más raro en Estados Unidos y Europa, ya que sólo afecta a 1 de cada millón de personas. Esta enfermedad de la piel, que provoca una sensibilidad extrema a la luz ultravioleta (fotosensibilidad), es más común en Japón, el norte de África y Oriente Medio.

El xeroderma pigmentoso suele diagnosticarse en la infancia o en los primeros años de vida, e incluso puede detectarse antes del nacimiento. Además de hacer que la piel sea ultrasensible al sol, el xeroderma pigmentoso puede provocar trastornos neurológicos como discapacidades intelectuales, retrasos en el desarrollo o pérdida de audición. También es frecuente que las personas con XP tengan problemas oculares.

4. Ictiosis Arlequín

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): 1 de cada 500.000 personas
  • Área del cuerpo afectada: todo el cuerpo
  • ¿Es tratable ?: Sí

La ictiosis Arlequín es la forma más rara y grave de ictiosis. Las personas con ictiosis Arlequín tienen la piel cubierta de gruesas escamas en forma de diamante. La piel se vuelve tan tirante y seca que la piel tira alrededor de los ojos y la boca, obligando a los párpados y los labios a volverse del revés, revelando los revestimientos interiores rojos. La ictiosis arlequín se hereda como un rasgo autosómico recesivo. Esto significa que la persona ha recibido el mismo gen defectuoso para el mismo rasgo de cada uno de los padres.

La ictiosis arlequín es muy rara, ya que sólo una de cada 500.000 personas nace con esta enfermedad de la piel. En Estados Unidos nacen unos siete bebés al año con ictiosis de Arlequín. No hay cura para la ictiosis arlequín y las personas afectadas por la enfermedad de la piel pueden necesitar tratamientos regulares con antibióticos para prevenir la infección cuando su piel empieza a desprenderse.

3. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): 1 a 2 por cada millón de personas
  • Área del cuerpo afectada: piel y membranas mucosas (boca, labios y ojos)
  • ¿Es tratable ?: Sí, Los afectados también deben dejar de tomar inmediatamente el medicamento que lo causó.

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (RTE) son reacciones cutáneas graves y poco frecuentes a ciertos medicamentos. En el pasado se pensaba que el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica eran dos afecciones distintas, pero ahora se consideran parte de un espectro. El síndrome de Stevens-Johnson es menos grave y la necrólisis epidérmica tóxica puede poner en peligro la vida.

Cuando se produce el síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica, se forman ampollas en la piel y en las mucosas de la boca, los labios, los ojos, la nariz y los genitales. El SJS y la RTE ocurren raramente, con sólo alrededor de 1 a 2 por cada millón de personas afectadas en Occidente. Aunque el SJS y la RTE pueden tratarse, la enfermedad también puede ser mortal. Alrededor del 10% de las personas con síndrome de Stevens-Johnson mueren, mientras que cerca del 50% de los pacientes con necrólisis epidérmica tóxica no sobreviven.

2. Argiria

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): se informan algunos casos cada año
  • Área del cuerpo afectada: La argiria generalizada puede afectar a cualquier parte de la piel; y la localizada puede afectar a la parte del cuerpo expuesta a la luz de la plata
  • ¿Es tratable ?: No; pero la crema tópica y la terapia con láser pueden disminuir los efectos

La argiria es una rara enfermedad de la piel que es más conocida porque ha aparecido en las noticias por provocar que las personas adquieran un color gris azulado. Esta rara decoloración de la piel se produce cuando una persona se expone a la plata durante un largo periodo de tiempo. Las personas que trabajan en la minería de la plata, en el refinado de la plata, en la fabricación de joyería, en la fabricación de platería y aleaciones metálicas y en el procesamiento fotográfico pueden estar expuestas a la plata en su lugar de trabajo.

Además, las personas que toman suplementos dietéticos que contienen plata coloidal pueden desarrollar argiria. La gente cree que estos suplementos dietéticos de plata pueden reforzar el sistema inmunitario y tratar el cáncer, el VIH y el SIDA, el herpes, el herpes zóster y los problemas oculares. Sin embargo, no existe ninguna investigación científica que respalde estas afirmaciones. Una vez que la piel se vuelve azul-gris por la argiria, los efectos no pueden revertirse.

1. Síndrome de Descamación Cutánea (PSS)

  • Número de personas afectadas anualmente (o alguna vez): menos de 100 casos conocidos
  • Área del cuerpo afectada: el tipo general afecta a todo el cuerpo; El tipo acral afecta las extremidades (principalmente manos y pies; a veces brazos y piernas)
  • ¿Es tratable ?: No; Se puede usar vaselina u otros ungüentos suavizantes de la piel (emolientes) para proporcionar algo de alivio.

El Síndrome Descamación Cutánea es la enfermedad cutánea más rara del mundo, con menos de 100 casos conocidos registrados en la literatura médica. Existen dos formas principales del síndrome de la piel descamada: la forma generalizada puede afectar a cualquier parte de la piel y el tipo acral sólo afecta a las extremidades (sobre todo las manos y los pies).

Síndrome de Descamación Cutánea de la ictiosis congénita (otro tipo de enfermedad cutánea rara). Suele aparecer al nacer o puede desarrollarse en la primera infancia. Desgraciadamente, no hay cura ni tratamiento real para el Síndrome de Descamación Cutánea. Sin embargo, en general el síndrome de la piel descamada es indoloro y pueden utilizarse pomadas suavizantes o vaselina para aliviar la descamación.

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